Sintomas da Adrenoleucodistrofia.


Definição:

Distúrbio hereditário do metabolismo dos ácidos graxos que afeta as glândulas adrenais, o sistema nervoso e os testículos. 

Sintomas que podem ser observados na escola no início da doença:

Hiperatividade 
Diminuição do desempenho escolar 
Diminuição da compreensão da comunicação verbal (afasia) 
Podem haver sinais de função adrenal anormal (insuficiência adrenal). 
Sintomas Gerais de insuficiência adrenal = fraqueza muscular ,emaciação (perda de peso e de massa muscular) ,diminuição do apetite, aumento da pigmentação cutânea (escurecimento da pele),deterioração do controle motor fino

Outros sintomas complementares: 

Olhos vesgos 
Deterioração da escrita dificuldade de deglutição 
Alterações no tônus muscular, especialmente espasmos musculares e espasticidade 
Deterioração progressiva do sistema nervoso: 
Convulsões 
Paralisia 
Perda da audição 
Deficiência visual ou cegueira 
Estado vegetativo 
Crise: Choque 
Cianose 
Pulso rápido e fraco (taquicardia) 
Pele fria 
Respiração rápida (taquipnéia) 
O médico que acompanha a criança deve solicitar os exames abaixo:
-A ressonância magnética do crânio que mostra os danos causados na substância branca do cérebro 
- A química sérica.Ela indica a quantidade elevada de ácidos graxos de cadeia longa .
-Uma biopsia de pele e cultura de fibroblastos indicando os níveis elevados de ácidos graxos de cadeia longa .
-Ultrasom das glândulas suprerenais e testículos

O tratamento da disfunção adrenal é feita com esteróides suplementares como hidrocortisona e cortisol. 
Até o momento, não existe um tratamento específico disponível para a adrenoleucodistrofia. 
Uma dieta baixa em ácidos graxos de cadeia longa e a administração de óleos especiais têem se mostrado capazes de reduzir os níveis plasmáticos dos ácidos graxos de cadeia longa. Esse tipo de óleo é conhecido como Óleo de Lorenzo, em homenagem ao filho do casal que descobriu o tratamento. A eficácia dessa dieta no tratamento da adrenoleucodistrofia ainda está sendo avaliada. 

Expectativas (prognóstico):A forma infantil da adrenoleucodistrofia é uma doença progressiva que leva a uma inabilidade profunda. 
As formas tardias são muito menos perigosas. 

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4 comentários:

  1. Ótimo tudo que você tem aqui. Me ajudou bastante em meu relatório.

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  2. gostei . site bommmmm

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  3. esse site é mto bom
    me enformou mto e me ajudou para o trabalho da escola sou do 8 ano e quero eswdudar essa doença e se ater quando for maior n desevolverem a formula ainda eu vou estudar para desenvolver o tratamento da ADRENOLEUCODISTROFIA mais conhecida como ALD

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  4. muito bom
    mas ainda nao e complexo. mas na mesma forma da pra entender oque ele quis dizer so com os sintomas.

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